Epidemiyoloji

Hastalık sıklıkla Akdeniz ve Asya’da tanımlanmış, Japonya’dan Doğu Akdenize kadar uzanan tarihi ipek yolu bölgelerinde prevalansı artmış olarak belirtilmiştir. Çocukluk çağında görülen olgular vakaların ancak %5’ini oluşturmaktadır. Çocuklarda erişkinlerden farklı olarak kız ve erkekler eşit olarak etkilenmektedir.

Etiyoloji ve Patogenez

Behçet hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir.Behçet hastalığının belli bölgelerde sık görülmesi ve ailesel yatkınlık göstermesi nedeni ile genetik ve çevresel yatkınlık üzerinde durulmuştur. Birçok toplulukta özellikle aile öyküsü olanlarda HLA B5 ile ilişkili bulunmuştur.  Patolojik olayın temelini küçük ve orta çaplı arterlerin vaskuliti oluşturmaktadır. Hücresel infiltratlar fibrinoid nekroza ve damar duvarını daraltıp, obliterasyona yol açmaktadır.

Klinik Bulgular

Klinik seyir çok değişkendir. Tekrarlayan alevlenmeler ve hastalıksız dönemlerle seyreder.

Oral ve genital ülserler- En önemli belirtisi 2-10 mm çaplı, çevresi eritemli oral ülserlerdir. Bukkal mukoza, gingiva, dudak ve dilde görülür ve 1-2 haftada skar bırakmadan iyileşir. Bu oral nekrotik ülserler tek başına ve küme halinde görülebilir.. Genital ülserler erkeklerde sıklıkla penis ve skrotumda kızlarda ise  vulva, vajina ve servikste izlenir.

Cilt bulguları- Çocuk Behçet hastalarının %90’ınında izlenir  ve eritema nodosum, papulopüstüler lezyonlar, pseudofolikülit ve akneiform nodülleri içerir. Kutanöz paterji genellikle vardır ve iğne batırılmasımdan 24-48 saat sonra eritematöz steril püstül olarak izlenir, .

Oküler bulgular- Anterior veya posterior üveit çocuklarda erişkinlere göre daha az sıklıkla görülür fakat daha şiddetli seyreder ve körlükle sonuçlanabilir. Daha nadiren korneal ülserler, sistoid maküler dejenerasyon, retrobulbar nörit görülebilir. Göz tutulumu erkeklerde kızlara göre daha sıktır.

Santral Sinir Sistemi bulguları- Çocuklarda santral sinir sistemi tutulumunun sıklığı değişen serilerde %5-15 arasında bildirilmektedir.Ensefalomiyelit şeklinde görülebilir ve buna bağlı piramidal, ekstrapiramidal, serebellar, spinal kord bulguları ve nöbetler zlenebilir.

 Kas-iskelet sistemi bulguları- Artrit sık görülür ve genellikle akut, rekürren, asimetrik ve büyük eklemleri tutar. Genllikle oligoartikuler tutulum görülmesine rağmen, hastaların 1/3’ü poliartikuler formdadır.

Vaskuler hastalık-  Arteriyel ve venöz trombozlarla karakterizedir. Trombozların çoğu venlerde özellikle alt ekstremitede de izlenir.

Gastrointestinal bulgular- İshal, karın ağrısı ve ileum, çekum ve kolonda ülserler izlenebilir. Crohn veya ülseratif kolitten ayırtedilemeyen gastrointestinal bulgular görülebilir.

Renal bulgular- En sık amiloidoz görülmekle birlikte glomerulonefritler, renal arter hastalığı, renal ven trombozu ve interstisyel nefritte bildirilmiştir.

Tanı

Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre 12 ay içinde en az 3 kez tekrarlayan oral aft ve beraberinde aşağıdakilerden ikisi tanı koydurucudur:

-          Tekrarlayan genital ülser

-          Göz bulguları ( anterior veya posterior üveit veya retinal vaskulit)

-          Deri lezyonları ( eritema nodozum, pseudofollikülit veya akneiform nodüller)

-          Pozitif paterji testi

Laboratuvar Bulguları

Laboratuvar bulguları tanısal değildir. Akut faz reaktanlarında yükseklik izlenir. Antinükleer antikor veya romatoid faktör düzeylerinde yükseklik izlenmez. Nötrofil sitoplazmik antijene karşı antikorlar nadiren pozitif saptanır. Bu durumda retinal vaskulit akla gelmelidir. HLA B5 veya HLA B51 varlığı tanıyı destekler.

Tedavi

 Behçet hastalığının tedavisi tutulan organa ve tutulumun şiddetine bağlıdır.

 Oral ülserlerin semptomatik tedavisi tetrasiklinli solusyonlar, topikal anestetikler ve klorheksidin glukonatı içermektedir. Kolşisin özellikle oral ülser, deri döküntüsü, eklem ve göz bulguları olanların tedavisinde çocuklarda erişkinlere göre daha etkilidir. Diğer tedavilere yanıt vermeyen oral ve genital ülser tedavisinde thalidomid de etkili bulunmuştur. Göz tutulumu olan hastalar deneyimli bir oftalmologla birlikte takip edilmelidir. Azotiopurin, glukokortikoidler, siklosoprin tedavide kullanılan ilaçlardır.